先天性代谢缺陷

开发安全有效的苯丙酮尿症营养蛋白

苯丙酮尿症（PKU）这种先天代谢缺陷是一种罕见的遗传性疾病，每1万到1.5万人中就有1人患病。苯丙酮尿症患者无法代谢所有蛋白质中天然存在的氨基酸苯丙氨酸（phe）。

若苯丙酮尿症患者摄入正常蛋白质含量的饮食，苯丙氨酸就会在他们的血液和大脑中积累毒性。如若不加治疗，高含量的苯丙氨酸将会造成苯丙酮尿症婴儿和儿童的脑损伤和智力迟钝¹。

苯丙酮尿症营养面临的挑战

因此，坚持限制性低蛋白饮食以保持健康的苯丙氨酸水平对苯丙酮尿症患者至关重要。苯丙酮尿症饮食以低蛋白食物和蛋白质替代品为基础，这些蛋白质替代品由不含苯丙氨酸的人工游离氨基酸组成。这些游离氨基酸配方通常具有令人反感的味道和气味。

一些患者出现口臭问题，很可能是由配方中的含硫游离氨基酸所造成，这些氨基酸经口腔细菌作用，转化为难闻的挥发性硫化物。这些问题，加之该饮食方式的社会接受度有限，很多患者，尤其是在青少年时期，不谨遵苯丙酮尿症的饮食要求²。

氨基酸配方奶粉难闻的异味是另一问题根源，有些患者每天只喝一次配方奶粉，而不是所建议的三次或更多剂量。这有可能降低蛋白质利用率、影响营养状况和苯丙氨酸水平控制，增加白天的饥饿感³。

更好的乳清营养选择

十多年来，Arla Foods Ingredients与行业领先专家合作以为苯丙酮尿症患者提供更好的营养选择。我们的研发重点是Lacprodan®CGMP-20 ，它是从乳清中提取的高纯度酪蛋白糖巨肽（CGMP）产品。 Lacprodan®CGMP-20 的苯丙氨酸含量很低，是苯丙酮尿症患者合适的蛋白质来源。添加到苯丙酮尿症营养食品中，它可以替代大部分的游离氨基酸，提供多种营养益处。

我们必须继续完善科学证据，研究酪蛋白糖巨肽对苯丙酮尿症营养的所有健康益处。在Arla Foods Ingredients，我们拥有一支由专业营养科学家组成的团队，他们与大学以及研究伙伴密切合作，为苯丙酮尿症患者确定最合适的蛋白质来源。我们也乐于与客户合作，记录酪蛋白糖巨肽的健康益处，为苯丙酮尿症饮食开发更加优质有效的食品。

参考文献:

1. Blau N, Van Spronsen FJ, Levy HL. Phenylketonuria. Lancet. 2010;376(9750):1417-1427. doi:10.1016/S0140-6736(10)60961-0.
2. van Calcar SC, Ney DM. Food products made with glycomacropeptide, a low-phenylalanine whey protein, provide a new alternative to amino Acid-based medical foods for nutrition management of phenylketonuria. J Acad Nutr Diet. 2012;112(8):1201-1210. doi:10.1016/j.jand.2012.05.004.
3. MacDonald A, Rylance G, Davies P, Asplin D, Hall SK, Booth IW. Administration of protein substitute and quality of control in phenylketonuria: A randomized study. J Inherit Metab Dis. 2003;26(4):319-326. doi:10.1023/A:1025186217369.
4. Calcar S van, MacLeod E. Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containing glycomacropeptide compared with amino acids. Am J …. 2009. doi:10.3945/ajcn.2008.27280.1.
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6. Zaki OK, El-Wakeel L, Ebeid Y, et al. The Use of Glycomacropeptide in Dietary Management of Phenylketonuria. J Nutr Metab. 2016;2016(2008). doi:10.1155/2016/2453027.
7. Lim K, Calcar S van, Nelson K. Acceptable low-phenylalanine foods and beverages can be made with glycomacropeptide from cheese whey for individuals with PKU. Mol Genet …. 2007. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1096719207001989. Accessed February 4, 2015.
8. MacLeod EL, Clayton MK, van Calcar SC, Ney DM. Breakfast with glycomacropeptide compared with amino acids suppresses plasma ghrelin levels in individuals with phenylketonuria. Mol Genet Metab. 2010;100(4):303-308. doi:10.1016/j.ymgme.2010.04.003.