苯丙酮尿症(PKU)

苯丙酮尿症(PKU)

Lacprodan®CGMP-20改善苯丙酮尿症患者的营养

苯丙酮尿症(PKU)是一种罕见的代谢紊乱,会破坏氨基酸苯丙氨酸的代谢。如果不治疗,苯丙氨酸水平会在血液中积聚,并毒害大脑中的神经细胞(神经元),导致大脑损伤和智力残疾。 

PKU没有治愈方法,但治疗可以预防智力残疾和其他健康问题。PKU患者需要遵循一种特殊的饮食制度,限制含有苯丙氨酸的食物。饮食应仔细遵循,并在出生后尽快开始。

目前PKU的饮食包括低蛋白饮食和免费氨基酸补充剂,以限制患者的苯丙氨酸摄入量。

Lacprodan®CGMP-20是一种高度纯化的酪蛋白糖巨肽(CGMP)产品,是PKU患者的理想蛋白质来源,因为它的氨基酸苯丙氨酸含量非常低。与游离氨基酸相比,Lacprodan®CGMP-20可以替代PKU饮食中的主要游离氨基酸,并提供多种有益的营养效果。

Lacprodan®CGMP-20含有大量的大型中性氨基酸,如苏氨酸和异亮氨酸,它们与苯丙氨酸1竞争进入大脑,并有可能阻止苯丙氨酸在大脑中的积累。

与游离氨基酸相比,Lacprodan®CGMP-20是一种多肽,这一事实与更有益的吸收率和身体滞留有关2。此外,CGMP的吸收率与24小时内更稳定的血液苯丙氨酸水平有关。将苯丙氨酸水平维持在所需的目标范围内可能对PKU3患者产生积极影响。此外,Lacprodan®CGMP-20是一种含有唾液酸的多肽,对胃肠道有潜在益处4

Lacprodan®CGMP-20的另一个重要好处是,当它取代部分游离氨基酸时,味道会显著改善,这可能有助于确保患者高度遵守PKU饮食4

从应用角度来看,Lacprodan®CGMP-20是一种多功能、可口的高纯度成分,可用于蛋白饮料,蛋白棒和蛋白粉。

参考文献:

  1. Larsen, E.R., et al., Dietary supplementation with casein glycomacropeptide, leucine and tryptophan reduces plasma amino acid levels in men. Acta Neuropsychiatr, 2021: p. 1-8.
  2. MacDonald, A., et al., PKU dietary handbook to accompany PKU guidelines. Orphanet J Rare Dis, 2020. 15(1): p. 171.
  3. Daly, A., et al., The Effect of Glycomacropeptide versus Amino Acids on Phenylalanine and Tyrosine Variability over 24 Hours in Children with PKU: A Randomized Controlled Trial. Nutrients, 2019. 11(3).
  4. Daly, A., et al., Glycomacropeptide in PKU-Does It Live Up to Its Potential? Nutrients, 2022. 14(4).
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