酪蛋白糖巨肽

Lacprodan^® CGMP——苯丙酮尿症患者营养支持的天然之选

苯丙酮尿症（PKU）是一种先天性氨基酸代谢缺陷，全球范围内大约每24,000名新生儿中就有一名患有苯丙酮尿症¹。苯丙酮尿症患者体内存在一种酶缺陷，这会降低身体代谢苯丙氨酸的能力。而苯丙氨酸是一种必需氨基酸，在大多数膳食蛋白质中天然含量较高。如果苯丙酮尿症未得到及早诊断和治疗，膳食苯丙氨酸摄入就可能导致严重的智力残疾、癫痫和行为问题。因此，低苯丙氨酸饮食是苯丙酮尿症管理的关键手段²。

Lacprodan^® CGMP-20和Lacprodan^® CGMP-30都是高纯度的酪蛋白糖巨肽（CGMP）原料，苯丙氨酸和酪氨酸含量极低。两者都是苯丙酮尿症管理中适宜且安全的蛋白质来源³。根据欧洲指南，酪蛋白糖巨肽可作为蛋白质替代品，用于4岁以上的苯丙酮尿症患者²。

对于患者及其家庭而言，坚持基于低蛋白食物和蛋白质替代品的苯丙酮尿症饮食是一项艰巨的任务⁴。临床研究表明，与完全基于游离氨基酸的蛋白质替代品相比，使用Lacprodan^® CGMP部分替代游离氨基酸可带来重要益处，具体包括：

• 改善口味和适口性²
• 改善胃肠道舒适度⁵

此外，酪蛋白糖巨肽富含大分子中性氨基酸（LNAA），例如苏氨酸和异亮氨酸，这些大分子中性氨基酸在穿过血肠屏障和血脑屏障时会与苯丙氨酸进行竞争²，有助于减少苯丙氨酸在大脑中积累到毒性水平的风险⁵。

患者每日的苯丙氨酸摄入量需要随时加以关注，并针对每位患者进行个体化评估。对耐受水平极低的患者而言，将Lacprodan^® CGMP-20作为唯一的蛋白质替代品使用时，即使其中的苯丙氨酸含量很低，也可能对血苯丙氨酸的控制带来挑战⁵。而Lacprodan^® CGMP-30的苯丙氨酸含量比Lacprodan^® CGMP-20低约50%，可能适合对苯丙氨酸更为敏感的患者，并可能有助于改善胃肠道舒适度和实现更好的苯丙氨酸控制⁵。

由于其苯丙氨酸和酪氨酸含量低，Lacprodan^® CGMP作为蛋白质原料也适用于另外两种先天性氨基酸代谢缺陷人群——患有酪氨酸血症⁶和尿黑酸尿症（亦称“黑尿酸尿症”）⁷的人群。

产品系列

• Lacprodan^® CGMP-20是一种高纯度酪蛋白糖巨肽，苯丙氨酸含量极低。
• Lacprodan^® CGMP-30的苯丙氨酸含量比Lacprodan^® CGMP-20低约50%，可能适合对苯丙氨酸更为敏感的患者，并可能有助于改善胃肠道舒适度和实现更好的苯丙氨酸控制⁵。

这两种原料用途广泛、适口性好，可用于医用营养食品，如‌UHT饮品（超高温瞬时灭菌饮品）、营养棒和粉剂等。

参考文献：

1. Hillert, A., et al., The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet, 2020. 107(2): p. 234-250.
2. van Wegberg, A.M.J., et al., European guidelines on diagnosis and treatment of phenylketonuria: First revision. Molecular Genetics and Metabolism, 2025. 145(2): p. 109125.
3. Daly, A., et al., Casein glycomacropeptide in phenylketonuria: does it bring clinical benefit? Curr Opin Clin Nutr Metab Care, 2024. 27(1): p. 31-39.
4. Yagudina, R., et al., Factors Affecting Adherence to a Low Phenylalanine Diet in Patients with Phenylketonuria: A Systematic Review. Nutrients, 2024. 16(18): p. 3119.
5. Pinto, A., et al., The effects of casein glycomacropeptide on general health status in children with PKU: A randomized crossover trial. Molecular Genetics and Metabolism, 2024: p. 108607.
6. Daly, A., et al., Casein Glycomacropeptide: An Alternative Protein Substitute in Tyrosinemia Type I. Nutrients, 2021. 13(9): p. 3224.
7. Judd, S., et al., Evaluation of a casein glycomacropeptide‐based protein substitute, in the dietary management of NTBC‐induced tyrosinaemia in patients with alkaptonuria: A prospective open‐label study. Journal of Human Nutrition and Dietetics, 2024. 37(6): p. 1496-1504.